坏血病相关疾病、科普知识

疾病介绍

维生素C(抗坏血酸)是胶原蛋白形成所必需的,它有助于保持间质物质的完整,如结缔组织,骨样组织以及牙本质。严重缺乏可引起坏血病,这是一种急性或慢性疾病,特征为出血,类骨质及牙本质形成异常。儿童主要表现为骨发育障碍,肢体肿痛,假性瘫痪,皮下出血。成人表现为齿龈肿胀、出血,皮下瘀点,关节及肌肉疼痛,毛囊角化等。

高发群体

婴幼儿

传染

无传染性

症状

常见症状:体重减轻、四肢无力、衰弱、肌肉及关节疼痛、出血倾向、下肢肿胀、疼痛
典型的坏血病具有明显的症状,诊断较易,隐性与早期坏血病因缺乏特异性症状诊断较难,应结合喂养史及其他检查,作综合分析。

1、喂养史和临床症状:人工喂养婴儿未添加含维生素C的辅食,或乳母饮食缺乏新鲜蔬菜或水果,或乳母习惯只吃腌菜等,坏血病的好发年龄(3~18个月),结合前述某些非特异性症状和喂养史,可提供早期坏血病诊断的线索,如本病已发展到一定阶段或晚期,可根据肢体肿痛,蛙形腿,牙龈及粘膜下出血等症状诊断。
维生素C缺乏病的发生和发展常有一个过程,首先是组织中的维生素C储备减少,进一步发展是生化缺乏,功能障碍,再进一步的发展是解剖学变化,乃至死亡(表1),其主要的临床表现如下。

1.前驱症状:患者发病之前,多有体重减轻,四肢无力,衰弱,肌肉及关节等疼痛症状,成人及婴儿维生素C缺乏病的临床表现有些不同,成人患者除上述症状外,早期即有齿龈松肿,间或有感染发炎,婴儿则有不安,四肢动痛,肋软骨接头处扩大,四肢长骨端肿胀(尤以股骨下端为甚,但不向前伸至关节)以及有出血倾向等,此外,出血,尤其皮肤大片出血,成人较婴儿多见;而婴儿骨骺周围出血,成人则不易见到,毛囊周围充血,成人较为多见,但不见于婴儿患者,至于骨膜下出血,皮肤溢血及齿龈出血等,成人及婴儿均可发生,婴儿发病多在6月~1周岁,其他时间也可发生;成人多在膳食中长期缺乏维生素C时发生。

2.出血:维生素C缺乏病患者可有全身点状出血,起初局限于毛囊周围及齿龈等处,进一步发展可有皮下组织,肌肉,关节,腱鞘等处出血,甚至血肿或淤斑,小儿淤斑多见于下肢,以膝部为最多,内脏,黏膜也有出血,如鼻出血,血尿,便血及月经过多等;严重时偶有心包,胸腔,腹腔,腹膜后及颅内出血,小儿常见下肢肿胀,疼痛,患肢常保持一定位置,即两腿外展,小腿内弯,呈假性瘫痪状,此乃主要因骨膜下出血所致。
毛囊周围出血是维生素C缺乏病最特殊和最早的临床体征之一,通常出现在高度角化的毛囊,特别是臂部和股部的伸侧及腹部,常见毛发变脆,卷曲和陷入毛囊内,继毛囊周围出血之后,可有毛囊肿胀与肥厚,即毛囊周围炎。
患者可有贫血,贫血的原因主要是由于皮肤,深部组织出血;也可能是由于饮食中叶酸摄入不足所致,许多食物中既含有丰富的维生素C,又含有丰富的叶酸,两种缺乏可同时存在。

3.齿龈炎:齿龈可见出血,松肿,尤以齿龈尖端最为显著,稍加按压即可出血,并有溃疡及继发感染,重者溃疡进展甚速,短期内牙齿即因齿龈及齿槽坏死而脱落,慢性者齿龈萎缩,齿龈浮露,最后可使牙齿松动,脱落。
齿龈出血是维生素C缺乏病的主要病症,在婴儿,常于齿龈上发生小血袋,且易掩盖初崩之乳牙,此种血袋如稍加压力,即可破裂,有时可引起大量流血,但无生命危险,成人维生素C缺乏病常伴有慢性齿龈损害,即齿龈炎,齿龈炎与细菌感染有关,但只有当维生素C缺乏,齿龈组织抵抗力降低时才会发生。

诊断和鉴别

鉴别诊断
应认真进行鉴别诊断以免因漏诊而贻误有效的治疗,或因误诊为局部炎症而进行不必要的外科手术。

1、肢体肿痛应与化脓性关节炎,骨髓炎,蜂窝织炎和深部脓肿等鉴别,这些病多见于单侧肢体,并有局部红肿与灼热,全身症状显著,多有高热,中毒现象及白细胞增加,均与坏血病明显不同,风湿性关节炎少见于2~3岁以下婴儿,且为游走性,还有其他风湿热的特异性症状和体征可资鉴别。
坏血病的骨膜下出血有时需与肿瘤鉴别,但坏血病其他症状易与肿瘤识别,必要时可借助X线检查及治疗试验即可明确诊断。
婴儿性骨皮质增生症的周身症状及骨骼压痛有时与坏血病相似,但病变多见于扁平胃,如下颌骨,肩胛骨,颅盖骨,锁骨等,面部常多累及,有时也同时累及四肢,血沉增快及血清碱性磷酸酶增多,有助于鉴别,其发病年龄多在生后6个月期间,坏血病则多在6个月以后,骨皮质增生症的病程很不规律,短者数周,长者数月,有时反复发作,一般自然痊愈,X线检查可见骨质增生和骨皮质变厚,经数月渐消,与坏血病无共同之处。
发病年龄不同于坏血病,并具有特征性的手足皮肤发红,发痒和剧痛,高血压,出汗及羞明,严重者手指和足趾变黑,甚至脱落,易与坏血病鉴别(参阅中毒篇汞中毒节).
2、肢体假瘫须与脊髓灰质炎,佝偻病,创伤,先天性梅毒等鉴别:
①脊髓灰质炎表现弛缓性瘫痪,无肿痛,并有其他周身性症状,与坏血病迥然不同;
②佝偻病有特殊体征和X线所见;
③创伤病例应有受伤史,而双侧对称受伤者极少,X线检查其差别非常显著;
④先天性梅毒多发生于4个月以下幼婴,母亲患显型或隐型梅毒,患儿具有先天梅毒的特异性体征,血清学检验及X线长骨摄影可资鉴别。

3、出血症状应与其他出血性疾病鉴别:
①血小板减少性紫癜,过敏性紫癜,血友病等可根据血小板,出血和凝血时间及其他凝血试验和家族史予以鉴别;
②白血病的出血,同时血象及骨髓象有其特征性变化;
③败血型流行性脑脊髓膜炎有神经系统体征及脑脊液变化,还易从皮肤紫癜内及脑脊液内找到致病菌,容易鉴别;
④眼窝出血和眼球突出时应与神经母细胞瘤及慢性黄色瘤鉴别,后二者无其他坏血病的特征;
⑤牙龈出血时,当与牙龈炎鉴别,后者在婴儿少见,其牙龈大都潮红,且不伴有坏血病的其他症状。

4、早期毛囊角化:即使形成角化症以后,也须同维生素A缺乏时的皮肤变化相鉴别,但维生素A缺乏的毛囊角化症常伴发维生素C缺乏的毛囊周围出血,淤点是重症维生素C缺乏病具有的特征性临床表现,维生素C缺乏病的淤点较大,较血小板减少性紫癜等其他紫癜更带紫色,类似上止血带时所产生的淤点,常见于前臂伸侧毛发生长区域,随着维生素C缺乏病的发展,在受压或外伤区域可出现淤斑,此后,在皮下,肌肉,关节内可有大量出血。

5、齿龈炎:维生素C缺乏是主要原因,其他,如牙石刺激,妊娠及月经期亦可见齿龈出血;尿毒症,糖尿病等疾病亦可有齿龈炎及齿龈出血;维生素B1缺乏病(脚气病),癞皮病等也可发生类似维生素C缺乏病的齿龈炎及齿龈出血,此外,矿物质及药物中毒也可有齿龈出血,如汞中毒的口腔炎,齿龈多肿胀,易出血;铅,铋,磷中毒亦可引起齿龈松肿,出血,由此可见局部的,全身的,营养性的,非营养性的多种因素均可引起齿龈炎,齿龈出血,诊断时应加以鉴别。
维生素D缺乏病串珠则两侧对称,无内侧凹陷区。

治疗

维生素C缺乏病轻症病人每天服维生素C 200~300mg,重症300~500mg,感染时剂量应增加,分3次在饭前或吃饭时服用。如患者不能口服或吸收不良时,可用肌内或静脉注射,1次/d(婴幼儿100~200mg,成人500~1000mg),症状明显好转时,减至50~100mg,3次/d,口服。此外,还要根据需要适当补充其他维生素,特别要注意补充同时缺乏的维生素D.合并巨幼红细胞贫血者,维生素C治疗量应加大,另给适量叶酸。
对症处理,如保持口腔清洁,预防或治疗继发感染、止痛。有严重贫血者,可给予输血,服铁剂。重症患者,如果有骨膜下巨大血肿或有骨折,不需手术治疗,用维生素C治疗后血肿可渐消失,骨折自能愈合,但有骨骼错位者,恢复较慢,可经数年之久。骨骼病变明显的患儿,应安静少动,以防止骨折及骨骺脱位。有牙龈出血者应注意口腔清洁。有并发症者应针对病因和症状予以适当的处理。

可能的治疗方法

维生素(检查)

维生素c(检查)

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